Foire Aux Questions

Nous remercions la participation du Dr Labeyrie, Dr Vever et Dr Civelli - CHU Lariboisière (Paris) pour l'aide apportée à la création de cette page.

Vous vous interrogez sur l'hypertension intracrânienne idiopathique ? Nous espérons que vous trouverez des réponses dans cette FAQ.

Mise à jour : oct 2023

Qu’est-ce qu’une hypertension intracrânienne ?

Il s’agit d’une élévation anormale de la pression du liquide cérébrospinal qui est situé autour du cerveau.  

Il faut la distinguer d’une hypertension artérielle qui ne donne qu’exceptionnellement une hypertension intracrânienne.

Hypertension intracrânienne idiopathique (HII) versus hypertension intracrânienne secondaire, quelle différence ?

• L’Hypertension intracrânienne idiopathique (HII anciennement HTIC) est de loin la forme la plus fréquente des causes d’hypertension intracrânienne. Elle touche classiquement les femmes en âge de procréer et en surpoids, et chez lesquelles les causes secondaires d’HII ont été exclues (voir infra).
• Les Hypertensions intracrâniennes secondaires sont rares. Elles  peuvent être, dans la forme aiguë, secondaire à un AVC, à un traumatisme crânien grave ou à une infection ; et dans la forme chronique, d’origine médicamenteuse, toxique, ou liées à une masse à l’intérieur de la boite crânienne.

Quels symptômes peuvent révéler une HII ?

Les symptômes fréquemment retrouvés dans l’HII sont les maux de tête, souvent matinaux et insomniants, pouvant être accompagnés de nausées/vomissements, une altération de la vision (flou, éclipses) et les acouphènes (comme un battement de cœur dans une oreille). Aucun de ces signes pris isolément n’est spécifique d’une HII

Comment poser le diagnostic d'HII ?

Le diagnostic doit être posé par un médecin spécialiste – neurologue, neuroradiologue interventionnel et/ou ophtalmologue – grâce à :

• Un interrogatoire du médecin
• Un examen physique orienté
• Une examen ophtalmologique complet (AV, FO, CV, OCT)
• Une imagerie cérébrale type scanner ou IRM
• Une ponction lombaire permettant de confirmer l’élévation de pression et exclure les causes infectieuses ou inflammatoires

Y a-t-il des facteurs favorisants pour développer une HII ?

Oui,

• La prise poids récente est le facteur de risque d’HII le plus important, bien que les personnes minces puissent développer le trouble
• Le rétrécissement des sinus veineux intracrânien qui est présent chez la majorité des patients.
• Le sexe féminin : Les femmes sont neuf fois plus susceptibles d'avoir une HII  que les hommes. Le rôle des hormones est en train d’être étudié.
• Apnée du sommeil : L'apnée du sommeil est un trouble du sommeil de plus en plus courant qui est associé hypertension intracrânienne.

Peut-on avoir une HII sans œdème papillaire ?

Oui, mais rarement.

Les céphalées sont-elles toujours présentes dans le tableau clinique d'une HII ?

Non, les céphalées ne sont pas toujours présentes dans l’HII bien que cela soit assez rare.

Peut-on affirmer que la perte de poids permet une guérison des malades ?

La perte d’environ 10% du poids a une forte chance d’être efficace pour traiter l’HII chez les patients ayant présenté une prise de poids importante concomitante de l’apparition des symptômes. Des cas plus rares d’HII peuvent survenir des patients sans surpoids notable.

Il existe d’autres traitements si la perte de poids n’est pas suffisante et soutenue. 

Quelle est l'utilité de la ponction lombaire hormis pour la pose du diagnostic ?

Des ponctions lombaires parfois successives peuvent être parfois nécessaires pour surveiller et traiter les formes sévères d’HII notamment chez la femme enceinte où la plupart des autres traitements sont contre-indiqués.

De manière générale, peut-on prendre l'avion avec une HII ?

Oui, il n’y a aucune contrindication ou précaution à prendre l’avion avec une HII.

Quel est le traitement médicamenteux et son suivi ?

Le Diamox (Acétazolamide) est un diurétique, qui aide l'organisme à se débarrasser du liquide excédentaire. Il doit être pris en association avec du DIFFU- K (potassium). Les prises de sang sont nécessaires pour vérifier qu’il n’y a pas de manque de potassium (kaliémie).

Le suivi est important par le médecin pour surveiller la régression de l’œdème papillaire pour préserver la vision et adapter si besoin le traitement médicamenteux.

Le traitement ne doit pas être arrêté sans avoir consulté votre médecin réfèrent.

Le Diamox est contre-indiqué pendant la grossesse donc doit être arrêté immédiatement.

La grossesse peut-elle empirer l'HII ou favoriser une rechute ?

Oui la grossesse peut empirer HII ou favoriser une rechute. Les raisons sont multiples. Un excès de prise de poids et la contre-indication du traitement médicamenteux de l’HII. Seules les ponctions lombaires sont alors autorisées.

Cela ne signifie pas que la grossesse soit contre-indiquée chez les femmes avec une HII. Elle nécessite d’être encadrée pour qu’un suivi régulier de l’HII soit réalisé pendant la grossesse.

Malgré la résorption de l'œdème papillaire, peut-il persister des séquelles de maux de tête ou d'acouphènes ?

Oui, car les céphalées et les acouphènes ne sont pas toujours en rapport avec l’HII. Il est même assez fréquent d’avoir des migraines, des céphalées de tension ou des acouphènes continus comme des sifflements qui ne répondent pas aux traitements de l’HII.

Les acouphènes liés à l’HII sont pulsatiles (comme les bruits du cœur) et peuvent persister malgré la régression de l’œdème papillaire. Un avis spécialisé est alors nécessaire si l’acouphène devient gênant.

Est-il fréquent d'avoir des sténoses au niveau des sinus transverses (cas typique HII) ?

Les sténoses des sinus transverses sont présentes dans près de 90% des cas d’HII. Elles en sont même un critère diagnostic.

Les sténoses peuvent-elles disparaître uniquement avec le traitement médicamenteux (acétazolamide) ? Peuvent-elles disparaître spontanément ?

Non les sténoses des sinus transverses ne disparaissent pas spontanément ou sous traitement médicamenteux, indépendamment de la persistance ou non de l’HII. Une fois présente, elles persistent probablement de nombreuses années. Nous ne savons pas encore si certaines d’entre elles peuvent guérir après un long laps de temps.

Dans quel cadre est pratiqué le stenting ?

Le stenting n’est pas encore validé avec un haut niveau de preuve scientifique.
Il tend toutefois à se démocratiser dans de nombreux centres en France en remplacement de la dérivation ventriculaire chez les patients présentant une HII qui n’arrive pas à être traitée suffisamment avec le traitement médical et la perte de poids.

Pour certains, ses indications pourraient s’étendre aux patients qui restent dépendants du traitement médical, qui ont un désir de grossesse, ou qui ne supportent pas le traitement médical.

Des études vont voir les jours dans les prochaines années pour confirmer le bénéfice de ce traitement.

Le stenting peut-il aider à réduire voir à éliminer les symptôme d'acouphènes pulsatiles ?

Oui, il s’agit du traitement le plus efficace pour traiter l’acouphène pulsatile à condition que l’acouphène ait toutes les caractéristiques d’un acouphène lié à l’HII. Le taux de succès est alors de près de 90%. Il est toutefois habituel d’essayer le traitement médical en première intention qui peut lui aussi marcher.

Peut-on récidiver d'une autre sténose après la pose d'un stent ?

Oui, une autre sténose peut survenir dans environ 10% des cas après stenting, car le stent ne couvre qu’une partie de la veine où peut se développer une sténose. Il faut alors discuter de mettre un second stent ou de privilégier un traitement médical complémentaire.

Peut-on prendre l'avion avec un stent ? Avec une dérivation ?

Oui, il n’y a aucune contrindication ou précaution à prendre l’avion avec une HII traitée par stent ou dérivation.

Dans quel cadre est pratiqué la fenestration optique ?

En 2023, cet examen n’est plus réalisé en France par manque de preuve sur son efficacité.